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生下一个皮肤反复溃烂的孩子后 [复制链接]

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身患罕见病,不被这个世界接纳的恐惧或许更甚于肉体上的疼痛。

在那些啼哭与叹息交错的日夜里,13岁的“蝴蝶宝贝”欧阳政华和他的父母,艰难跋涉过,痛苦咽下过,最终选择敞开心怀面向不确定的未来,努力向阳生长——这份勇气和力量,是许多人不曾拥有却渴望着的。

年夏天,7.6斤重的胖小子欧阳政华在医院呱呱坠地。医生发现,他稚嫩的脚背上有约两个硬币大小的皮肤缺损;一两个小时后,双手双腿泛红。

产房里,蒋女士和儿子只匆匆一瞥,再见面已是半个月后在家中:“打开包被,我还以为抱错了,差点晕了过去!”

眼前的孩子啼哭着,膝关节以下几乎找不到一块完整的皮肤组织,血肉模糊,小小的身躯,背上、四肢血疱随处可见。

小欧阳夏天时的伤口情况(蒋女士供图)

在蒋女士坐月子期间,丈夫带着襁褓中的孩子紧急从深圳转到广州求医,医院后,最终在广东省妇幼保健院确诊,小欧阳的这种怪病属于大疱性表皮松解症(EB)中的隐性营养不良型(DEB),是一种基因突变导致的遗传罕见病,它有一个美丽而脆弱的称呼——“蝴蝶宝贝”。

EB患者由于缺少维持皮肤稳定性的胶原蛋白,皮肤脆弱异常,如同一张薄如蝉翼的纸,哪怕是衣服轻微的摩擦、蚊子的叮咬,都会造成皮肤长水疱,形成糜烂面。

年小欧阳的诊断证明(蒋女士供图)

根据美国年统计,EB的发病率为百万分之二十。其中约54%为单纯型(EBS)患者,29%为营养不良型(DEB)患者,4%为交界型(JEB),12%未明确诊断。按美国流行率推算,中国的EB患者估计有1万多人[1]。

专家告诉欧阳夫妇,他们的儿子是广东省的第二例“蝴蝶宝贝”病例。这种罕见病“没有治疗方法,只能靠个人护理”。

吃饭、穿衣、学习、运动……普通孩子能轻而易举完成的事,都可能带给EB患儿剧烈的疼痛。为保护伤口,夏天也要穿特殊布料定做的长袖衣服。

起初,蒋女士感觉难以接受。她和丈夫无数次叩问过,“为什么偏偏是我,为什么偏偏是我的孩子?”

没有人可以回答他们的问题,他们也不可能一直等在原地,因为孩子漫长的护理之路已经开始了。

蒋女士在帮小欧阳换药(蒋女士供图)

专家教他们用烧伤科的处理办法帮孩子护理皮肤,给孩子拆除旧纱布、洗澡、用消毒水消毒伤口、用棉签清除腐肉、用注射器处理水疱、涂抹药膏清创消炎、换敷料、包扎伤口……成为欧阳家一天之中最重要的行程。伤口严重时,一整套流程下来要花两个多小时。

幼时,小欧阳不能吃止痒药,疼痛让他啼哭不止,只有吸奶才能稍稍安慰他。为了照顾孩子,丈夫赚钱养家,蒋女士则全职在家。白天,蒋女士和婆婆轮流看管;到了晚上,夫妻俩一人一只手固定孩子睡姿。

EB患者皮肤愈合缓慢,除了疼痛,创面的炎症和修复还奇痒无比,在深圳的漫长夏季更是难熬。洗澡时具有消炎作用的水淋在小欧阳身上时,强烈的刺激疼得他哇哇大哭,手脚不受控制地挥舞。

但如果不洗,创面就会进一步糜烂;而创面不处理好,就可能造成手指、脚趾粘连。据一项EB患者问卷调查显示,大部分EB患者得不到适宜的诊断、护理和医疗保障,有些EB患儿因为护理不当而遗憾地失去了手指或脚趾。残疾的发生率为33.2%,其中肢体残疾占27.8%[2]。

小欧阳身上多处裹着纱布(蒋女士供图)

有一次,小欧阳的右脚趾结痂和纱布粘在了一起,裹成一团。蒋女士只能狠下心,用剪刀把结痂和纱布一点点剪下来,清理干净,这才保住了欧阳的脚趾。

护理的时间是难熬的,也是温馨的。

难熬的是痛痒,温馨的是在这母子俩的专属亲子时间里,从学校生活到家庭琐事,他们无话不谈。

偶尔,欧阳也会和妈妈发发“小脾气”,但很快他就写书面检讨向妈妈认错,“我知道错了,但当时就是没法控制自己的情绪”。

蒋女士常常觉得每天的日子都是“复制式的”:

早晨大概5点40分起床,做早餐、检查孩子伤口、重新敷药;丈夫6点多外出工作,自己7点送孩子上学,然后去上班、顺带买菜;上午10点回家洗衣服、煮饭;中午12点接孩子回家吃饭、午休;1点半再送孩子上学,自己去工作;晚上6点半放学,7点吃饭,接着是护理时间;有时还要上夜班……

除了日复一日繁琐的护理流程,高昂的敷料费也是个难题。目前EB患者的大部分敷料来源于进口,无法医保报销。

按照市场价,一瓶ml消毒水价格约为元,一片10cm2的“美皮康”(一种防止皮肤粘连疼痛的敷料)售价约为52元,一片10cm2的“优拓”约为13.3元,根据创面情况不同,消耗不同。

(小欧阳卧室里堆放的药物和纱布)

欧阳上小学后,蒋女士开始打一些零工帮补开销,丈夫是驾校教练,两人收入并不高。

“别人家存钱,我们家则是存敷料”,蒋女士开玩笑道。虽然在一些“蝴蝶宝贝”患者群偶尔有优惠购买的渠道,或遇上公益组织免费派发敷料,能在一定程度上减轻经济负担,但护理费用还是占了家里收入的近一半。

最艰难的时候是在年,蒋女士的丈夫得了神经鞘骨瘤,动了两次大手术,家里近半年没有收入,还要维持敷料费、药费的开销,医院家里两边跑,同时照顾两位患者。

(为了节约费用,欧阳家把弹力绷带洗净后二次利用)

EB患者的水疱还会影响黏膜组织,比如口腔、消化道、肛门等,在饮食方面也要特别注意。

米饭这样稍微硬一点的食物,都可能造成喉咙里起血疱,像吃了钉子般难受,还可能堵塞呼吸道,造成呼吸困难。

小欧阳目前出现了食管狭窄的情况,只能吃流食,喝一些汤水,或者把食物煮成糊状,再一点点慢慢地喝下去。出生时7.6斤的大胖小子,现在体重只有60多斤,比同龄的很多男孩都要瘦小。

但即使面对种种困难,以及那些外界的异样眼光,夫妻俩也咬牙坚持了下来,并教会欧阳要用阳光、开朗的心态来面对生活。

触目惊心的伤疤和容易受伤的体质,让社交、上学读书成为“蝴蝶宝贝”们成长路上的又一道难题。

在欧阳5岁多时,蒋女士联系了四五家幼儿园,都被拒收了。后来好不容易在大伯女儿的幼儿园“蹭”到了一个入学机会,欧阳又被不懂事的同学们称为“怪物”。

为了让儿子更好融入校园氛围,医院把疾病证明、不传染证明统统都开了个遍,一有机会就和老师、家长、同学们解释这个病不会传染人,还经常活跃在家长群、去学校做义工等等。

想要他人接纳自己,首先要和自己达成和解。

(小欧阳近照)

“我为什么会得这个病?”面对欧阳的疑问,蒋女士总是坦诚地和孩子交谈,告诉孩子他的皮肤病是“天生的”,是“基因遗传”。虽然欧阳似懂非懂,但随着一天天长大,他慢慢地接受了这个现实。

为了让他对疾病有更多的了解,欧阳夫妻还经常带着孩子参加校内外的公益活动,患者绘画展览、线下交流会等。

(小欧阳的作文发表证书)

为了给孩子治病,蒋女士在网上查找信息,加入了一个有多名EB患者家属的群。在这里,大家互相分享信息资源,团购物资,抱团取暖,比起以前孤单的摸索、自我安慰,带给了欧阳一家极大的心灵慰藉。

通过患者家属群,蒋女士也了解到一些患儿的情况,有人因为早期没有得到很好的诊断和护理,早早地就坐上了轮椅;有些偏远地区的EB患儿,一生下来就被父母抛弃,由爷爷奶奶抚养,老人家不懂护理,信偏方,在孩子身上撒香灰处理创面……

相比之下,小欧阳是不幸的,也是幸运的。在家人的悉心照顾下,他的皮肤情况有所好转,连相关的专家也说,比预想情况要好得多。

现在,欧阳政华已经是读初一的小伙子了。在学校,他是班主任眼中阳光、自信的孩子,同学们都亲切地喊他“欧哥”。他喜欢画画、奥数,成绩也很不错,初一上学期期中考分数排名全班第七。

(欧阳家客厅墙上,贴满了奖状和荣誉证书)

如今的欧阳,脖子到后背包着大片的白色敷料,大片红色伤疤依旧触目可见,手肘到手腕处裹着弹力棉布,手腕到手指新旧伤疤交替,周边的皮肤像烧伤后愈合的皮肤,枯皱成黑色。

旁人见了,总忍不住问一句:“疼吗?”他总是回答“不疼”。在他眼里,自己和其他健康的孩子并没有太大的区别。他也会偶尔打打篮球,参加校运会、足球赛的义工,周末和同学们约出去小聚、聊一些悄悄话。

也许生活一开始,并不都是释放善意,但时间所赋予我们的答案,总是有温度的。

养儿一百岁,长忧九十九。

欧阳夫妻后来做过基因筛查,检测出双方均携带一个COL7A1隐性致病基因,子女患大疱性表皮松解症的概率为25%。考虑到欧阳的情况,再生一个对家庭是更大的负担,所以,夫妻俩不打算再要二胎了。

蒋女士盼望着,儿子能顺利考上家附近的公立高中,上个好大学,将来能做一些文职工作,自食其力养活自己。

最大的期待,就是希望能将EB患者长期使用的敷料费用纳入医保,减轻经济负担;当欧阳融入社会时,大家对“蝴蝶宝贝”的包容度更高,“不排斥、不恐惧,就像和普通人一样吃饭聊天”。

参考文献

[1]Fine,Jo-David.EpidemiologyofInheritedEpidermolysisBullosaBasedonIncidenceandPrevalenceEstimatesFromtheNationalEpidermolysisBullosaRegistry[J].JamaDermatology,.

[2]陈劼,吕军,周迎春,等.遗传性大疱性表皮松解症例问卷调查[J].中华皮肤科杂志,,():-.

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